Raynaud-Syndrom

Typische weiße Finger bei Raynaud-Syndrom

Hände mit Raynaud

Das Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud) ist eine Gefäßerkrankung, die durch anfallsweises Erblassen der Hände oder Füße aufgrund von Vasospasmen gekennzeichnet ist. Unter Umständen können auch Nase und Ohren betroffen sein. In den USA leiden nach Schätzungen der National Institutes of Health etwa 5 bis 10 Prozent der Bevölkerung am Raynaud-Syndrom. Frauen sind fünfmal häufiger betroffen als Männer. Bei stillenden Frauen können auch die Brustwarzen betroffen sein, während des Stillens verfärbt sich die jeweilige Brustwarze weiß.

Die Erkrankung ist nach ihrem Entdecker, dem französischen Arzt Maurice Raynaud (1834–1881), benannt. Umgangssprachlich wird sie auch als Weißfingerkrankheit oder Leichenfinger bezeichnet, andere Bezeichnungen hinsichtlich der Symptome sind Digitus mortuus (Totenfinger) oder Reil'scher Finger.

Pathogenese

Normalerweise versucht der Körper im Falle einer Kälteexposition, den Wärmeverlust zu minimieren, indem mehr Blut von oberflächlichen Hautgefäßen in tiefere Körpervenen geleitet wird. Dem Raynaud-Syndrom als Pathogenese liegt eine Fehlinnervation durch den Sympathikus zugrunde, der über Alpha-Adrenorezeptoren eine Gefäßkonstriktion der Arteriolen (Endarterien) bewirkt. Durch den nachfolgenden Gefäßspasmus wird der Blutfluss in den betroffenen Arealen sehr stark eingeschränkt. Meist lösen sich diese Spasmen von selbst. Das Raynaud-Syndrom tritt häufiger in Folge einer Chemotherapie auf.

Symptome

Das Raynaud-Syndrom verläuft meist dreiphasig:

1. Ischämie (blasse, weiße Haut) durch Minderdurchblutung mit Gefühllosigkeit, Schmerzen
2. Zyanose (Blauverfärbung) durch Hypoxie
3. reaktive Hyperämie (vermehrte Durchblutung) mit Rötung, Kribbeln und Klopfen

Das Auftreten dieser Farben wird in Anlehnung an die französische Flagge auch als Tricolore-Phänomen bezeichnet.

Bei längerem Bestehen können Sekundärschädigungen der Gefäßwände mit nachfolgender Nekrose und Gangrän auftreten.

Vorder- und Rückseite derselben Hand zum selben Zeitpunkt des Auftretens des Raynaud-Syndroms

Formen

Primäres Raynaud-Syndrom

Vom primären Raynaud-Syndrom (Synonyme: Morbus Raynaud, Raynaud-Krankheit) spricht man, wenn die Symptome ohne erkennbare Grunderkrankung auftreten. Oft wird ein Anfall durch Kälteexposition oder psychische Belastung ausgelöst.

Sekundäres Raynaud-Syndrom

Das sekundäre Raynaud-Syndrom (syn. Raynaud-Phänomen) tritt als Begleiterkrankung auf, z. B. bei

• progressiver systemischer Sklerodermie/Systemischer Sklerose
• Lupus erythematodes
• Arteriosklerose
• CREST-Syndrom
• Kälteagglutininkrankheit
• Kryoglobulinämie
• verschiedenen Traumata, Arbeit mit den Fingern (Sekretäre, Pianisten) oder Arbeit mit vibrierenden Werkzeugen (Vibrationsbedingtes Vasospastisches Syndrom)
• Vergiftungen (Schwermetalle, Vinylchlorid, Ergotaminpräparate, Zytostatika) oder als
• Nebenwirkungen von Medikamenten, z. B. Betablocker

Diagnostik

Die akrale Oszillographie hilft mittels laser- bzw. lichtgesteuerter Impulse eine Minderdurchblutung zu objektivieren. In Zusammenhang mit einem Provokationstest, in dem der Patient einem Wärme- und/oder Kältebad ausgesetzt ist, können die Symptomatik und deren Ursache eingegrenzt werden. Im Falle eines sekundären Raynaud-Phänomens sind diagnostische Abklärungen der Grunderkrankung notwendig.

Therapie

Im Normalfall ist das Raynaud-Syndrom harmlos, eine Therapie ist in der Regel nicht notwendig. Das Auftreten der Symptome kann durch Warmhalten der Finger und Zehen verkürzt beziehungsweise vermieden werden; außerdem haben sich sowohl körperliches als auch geistiges Training im Sinne einer Stresskontrolle bewährt.

Medikamentös wird eine Vasodilatation durch Alpha-Rezeptorenblocker oder Calciumantagonisten, wie z. B. Nifedipin, erreicht. In den letzten Jahren wird auch zunehmend das Prostaglandin-E1-Analogon Alprostadil eingesetzt.

Sollte diese Therapie versagen oder in schweren Fällen nicht ausreichend sein, zieht man in Erwägung, den Sympathikus, der die betreffenden Extremitäten innerviert, zu durchtrennen (Sympathektomie). Hierbei werden das Ganglion stellatum und das zweite und dritte Thorakalganglion ausgeschaltet. Allerdings stört man dadurch die Schweißregulation und bewirkt eine lokale Hyperämie. Außerdem ist die Operation aufgrund der Lage des Sympathikus ventrolateral, seitlich und vorne, der Wirbelkörper im Brustkorb nicht ohne Risiko.

Beim sekundären Raynaud-Syndrom kann in schweren Fällen durch spezielle Apherese sowohl die ursächliche Erkrankung wie z. B. eine Autoimmunerkrankung, siehe auch Vaskulitis, behandelt als auch die Durchblutung des Gewebes angeregt werden, um eine Nekrose zu verhindern.

Ein neuerer Therapieversuch besteht in der Einnahme von Sildenafil, welches durch seine gefäßerweiternde Wirkung die Symptome lindert. Diese Therapieform befindet sich in Deutschland zurzeit in der klinischen Erprobung.

Weblinks

• F. Stammler, H. Lawall, C. Diehm. Anfallsartige Brustwarzenschmerzen bei einer schwangeren Patientin. Ungewöhnliche Manifestation eines Raynaud-Phänomens. Dtsch med Wochenschr 2003; 128: 1825-1828 doi:10.1055/s-2003-41967

Einzelnachweise

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