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Guillain-Barré-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
G61.0 Guillain-Barré-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Bau einer Nervenzelle mit Myelinscheide

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS; Aussprache: ɡilɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm; häufig, aber fälschlich, auch: ɡiˈjɛ̃ baˈʁeː zʏnˈdʀoːm), auch Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom, ist ein akut auftretendes neurologisches Krankheitsbild, bei dem es zu entzündlichen (inflammatorischen) Veränderungen des peripheren Nervensystems kommt. Betroffen sind vor allem die aus dem Rückenmark hervorgehenden Nervenwurzeln (Polyradikulitis) und die dazugehörigen vorderen oder proximalen Nervenabschnitte. Die genaue Ursache ist nicht bekannt. In einigen Fällen werden vorausgegangene Infektionen und andere mutmaßliche Auslöser verantwortlich gemacht. Es können verschiedene Verläufe mit unterschiedlicher Länge auftreten, GBS kann sich von Stunden oder Tagen bis hin zu Monaten entwickeln.

Zur medikamentösen Therapie werden Immunglobuline und Plasmapherese eingesetzt. Die Prognose des Guillain-Barré-Syndroms: Etwa ein Fünftel aller Patienten behält Funktionsausfälle zurück, die Sterblichkeit (Letalität) beträgt etwa 5 %.

Häufigkeit

Idiopathische Immunneuropathien[1][2][3]
Akut
  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
  • Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN)
  • Regionale Varianten des GBS
    • Miller-Fisher-Syndrom (MFS)
    • Ophthalmoplegie mit GQ1B-Autoantikörpern
    • MFS-GBS-Mischsyndrom (Overlapping-Syndrom)
    • Beidseitige Fazialisparese oder Abducensparese mit distalen Parästhesien
    • Pharyngeale-brachiale-zervikale Variante (PCB-Variante) des GBS
    • Okulopharyngeale Schwäche
    • Rein paraparetische Variante
  • Funktionale Varianten des GBS
    • Akute Pandysautonomie
    • Rein sensorisches GBS
    • Rein motorisches GBS
    • Rein ataktisches GBS
Subakut
  • Subakute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
Chronisch
  • Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • Multifokale motorische Neuropathie
  • Chronisch sensorische ataktische Neuropathie
  • Chronisch relapsierende axonale Neuropathie

Jährlich erkranken etwa 1,2 bis 2,3 von 100.000 Personen an einem Guillain-Barré-Syndrom. Männer sind 1,5 mal häufiger betroffen als Frauen.[4] Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten.[5]

Varianten

Es sind mehrere Varianten des Guillain-Barré-Syndroms bekannt. Die häufigste („klassische“) Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet. Die Nervenfasern (Axone) bleiben bei der klassischen Form erhalten. Typischerweise kommt es zu aufsteigenden, unterschiedlich stark ausgeprägten Lähmungen mit Beginn im Bereich der Bein- und später auch der Armmuskulatur sowie zumeist leichtgradigen Sensibilitätsstörungen. Es kann zu Paresen in den von den Hirnnerven versorgten Regionen und zu Störungen des vegetativen Nervensystems kommen. Letzteres kann zum Beispiel zu Herzrhythmusstörungen führen.

Neben der klassischen Form treten Varianten mit bevorzugter Schädigung der Nervenfasern (axonale Schädigung) auf. Die bei der klassischen AIDP als Folge der Demyelinisierung auftretende, sekundäre axonale Schädigung muss von den axonalen Varianten mit primärer axonaler Schädigung unterschieden werden. Zu den axonalen Formen gehören die Akute Motorische und Sensible Axonale Neuropathie (AMSAN) und die in China und Japan häufiger vorkommende Akute Motorische Axonale Neuropathie (AMAN). Die beiden Formen unterscheiden sich, wie aus den Namen hervorgeht, durch die bevorzugt betroffenen Nervenfasern (motorisch und/oder sensibel). Beide Formen sind aufgrund der axonalen Schädigung durch einen vergleichsweise schweren Krankheitsverlauf mit schlechterer Prognose gekennzeichnet. Axonale Formen machen in Nordamerika 5 bis 10 % der diagnostizierten Guillain-Barré-Syndrome aus.[6]

Eine Variante, die definitionsgemäß nicht zur Entität des Guillain-Barré-Syndroms gehört, sich aber hauptsächlich durch ein langsameres Fortschreiten innerhalb von vier bis acht Wochen vom GBS unterscheidet, ist die Subakute Inflammatorische (entzündliche) Demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (SIDP).[6]

Krankheitsentstehung

Beim Guillain-Barré-Syndrom kommt es zur Entzündung (inflammatorischen) der Markscheiden (Myelinscheide) mehrerer aus dem Rückenmark hervorgehender Nervenwurzeln (Polyradikulitis) und der dazugehörigen vorderen oder proximalen Nervenabschnitte. Die Entzündung führt zur Entmarkung (Demyelinisierung) in den genannten Abschnitten. Die die Nervenfasern umgebende Myelinschicht wird dabei durch eine Autoimmunreaktion zerstört (Neuropathie). Dies beschädigt die Nervenfasern (Axone). Letzteres tritt insbesondere bei der speziellen Form des Miller-Fisher-Syndroms auf. Durch die Zerstörung der Myelinschicht werden die Nervenimpulse nur schwach oder gar nicht übertragen. Dadurch empfängt die Muskulatur keine Nervenimpulse. Dies erklärt die Lähmungen (Störung der motorischen Nervenbahnen). Sensorische Einschränkungen (Tastsinn, Doppelbilder der Augen, Hörstörungen) sind Folge der Demyelinisierung sensorischer Nervenbahnen.

Die Erkrankung entsteht durch einen autoimmunpathologischen Mechanismus, indem im Körper Autoantikörper (IgG oder IgM) gegen Ganglioside oder Myelin bzw. die Zellmembranen der Axone des peripheren Nervensystems gebildet werden.
Das Guillain-Barré-Syndrom wird durch Mycoplasma pneumoniae-Bakterien ausgelöst, die auch Lungenentzündungen verursachen, da Antikörper nicht nur die Bakterien, sondern durch eine strukturelle Ähnlichkeit auch die Nervenzellhülle angreifen. Die Antikörper erkennen ein bakterielles Glykolipid, ein Zucker-Fett-Molekül auf der Zellmembran der Erreger. Die Antikörper binden zugleich an Galactocerebrosid (GalC), einer der häufigsten Bausteine im menschlichen Myelin. Diese fettreiche Substanz dient der elektrischen Isolation der Nervenfasern. Anti-GalC-Antikörper fanden sich auch bei Patienten ohne Guillain-Barré-Syndrom, die kurz zuvor mit Mykoplasmen infiziert wurden. Jedoch waren diese nur vom Antikörper-Isotyp M (Immunglobulin M, IgM), dem bei einer Immunartwort am frühesten gebildeten Typ. Anti-GalC-Antikörper bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom waren dagegen vom Typ IgG. Der Wechsel des Antikörper-Typs ist für die Krankheits-Entstehung mitverantwortlich.[7]

Weitere nachgewiesene Erreger sind Campylobacter jejuni,[8] Epstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus oder das Varizella-Zoster-Virus. In seltenen Fällen wurde das Guillain-Barré-Syndrom im Zusammenhang mit Impfungen u. a. gegen Influenza (Epidemische Grippe)[9] und Tetanus[10] beobachtet. Auch ein Auftreten nach Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus,[11] nach Insekten- und Zeckenstichen, nach Schwangerschaften und Operationen wurde beobachtet, Kausalitäten wurden jedoch nicht zweifelsfrei bewiesen.

Symptome

Das Guillain-Barré-Syndrom ist durch die Entwicklung einer Schwäche gekennzeichnet.

Lähmungen entwickeln sich typischerweise zuerst in den Beinen, und breiten sich über den Rumpf und die Arme zum Kopf hin aus. Dabei werden die zuerst betroffenen Muskeln in der Regel schwerer beeinträchtigt als die später befallenen. Üblicherweise sind die Muskeln symmetrisch geschwächt oder gelähmt. Lähmungen der Atem- und Schluckmuskulatur sind lebensbedrohlich und erfordern eine intensivmedizinische Therapie. Das Maß der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, d. h. das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körpers. Bis zu 25 % der Patienten erleiden eine Atemlähmung und müssen zur Erhaltung des Lebens beatmet werden. Viele dieser Patienten leiden dann unter einer Form von Albträumen (Oneiroid-Syndrom).

Neben motorischen Problemen treten auch regelmäßig sensible Reizerscheinungen auf. Sie sind meist von deutlich leichterer Ausprägung. Häufig wird begleitend auch von Schmerzen in der Muskulatur berichtet.

Wesentlich ist auch die Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Über- oder Unteraktivität des Sympathikus und Parasympathikus. Möglicherweise auftretende Symptome sind:

  • schneller Anstieg oder Abfall des Blutdrucks
  • Anstieg (Tachy-) oder Abfall (Bradykardie) der Herzfrequenz
  • vermehrtes Schwitzen
  • Blasen- und Darmstörungen

Verlauf und Prognose

Die Erkrankung entwickelt sich zumeist über Tage und dauert Wochen bis Monate, mit langer Rekonvaleszenzphase. Bei einem Fünftel der Erkrankten bleiben Ausfälle bestehen, die Letalität beträgt ca. 5 %. Rückfälle (Rezidive) werden nur ganz selten beobachtet.

Ein Prognosefaktor ist die Beatmungsabhängigkeit während der Akutphase. Bei Patienten, die in der Akutphase beatmet werden müssen, liegt die Mortalität bei 5,5 % in der Akutphase und bei 13,6 % innerhalb einer Zeit von 52 Monaten.[12]

Es gibt mehrere Verlaufsformen des Guillain-Barré-Syndroms: Die häufigste (klassische) Form des Guillain-Barré-Syndroms wird auch als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet. Typischerweise kommt es innerhalb von vier Wochen zu unterschiedlich stark ausgeprägten Lähmungen zuerst der Bein-, später auch der Armmuskulatur und zu meistens geringfügigen Sensibilitätsstörungen, mit denen die Erkrankung häufig auch beginnt. Es kann auch zu Lähmungen der von Hirnnerven versorgten Körperregionen und zu Störungen des vegetativen Nervensystems kommen. Letzteres kann zum Beispiel zu Herzrhythmusstörungen führen.

Die Krankheitssymptome verschlechtern sich definitionsgemäß nicht länger als vier Wochen (Lit.: Leitlinie). Zwei bis vier Wochen nach dem Höhepunkt der Symptome beginnt deren Rückbildung, die dann Monate oder Jahre dauern kann.

Je ausgeprägter die Lähmungen und je länger der Verlauf, desto schlechter ist die Prognose. Das Guillain-Barré-Syndrom kann bis zu seiner maximalen Ausprägung voranschreiten, bei der die betroffenen Menschen zwar auch bei vollem Bewusstsein bleiben, aber komplett gelähmt werden. Sie können nur durch intensivmedizinische Behandlung am Leben erhalten werden.

Die Prognose der axonalen Verlaufsform ist ungünstiger, hier bleiben oft Lähmungen verschiedener Ausprägungen zurück.

Landry-Paralyse

Als Landry-Paralyse oder auch Landry-Kußmaul-Syndrom wird eine sich rasch entwickelnde Polyradikulitis mit aufsteigenden schlaffen Lähmungen bezeichnet. Die Landry-Paralyse ist eine sehr schnell fortschreitende Form, bei der innerhalb von wenigen Stunden eine künstliche Beatmung notwendig wird.

Die Bezeichnung geht auf den französischen Arzt Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826–1865) zurück, der 1859 gleichzeitig mit dem deutschen Internisten Adolf Kußmaul (1822–1902) eine sich schnell entwickelnde Form der Polyradikulitis mit innerhalb von wenigen Tagen entstehenden schwersten Lähmungen beschrieb.[13][14]

Miller-Fisher-Syndrom

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine seltene Variante des GBS und ist gekennzeichnet durch Augenmuskellähmungen, Areflexie und schwerere Koordinationsstörungen (Ataxie).

Akute Motorische Axonale Neuropathie

Bei der Akuten Motorischen Axonalen Neuropathie (AMAN) sind nicht nur die Nervenhülle (Myelinscheide), sondern auch der innere Nervenanteil (Axon) betroffen.

Die Prognose der seltenen Varianten ist hinsichtlich einer kompletten Heilung ungünstiger.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Die Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist im Anfangsstadium nicht vom GBS zu unterscheiden, dauert aber länger als vier Wochen an und reagiert auf die Therapie mit Glukokortikoiden.

Diagnostik

Nach der ersten Woche kann im Liquor cerebrospinalis („Nervenwasser“) eine Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl festgestellt werden (zytoalbuminäre Dissoziation). Die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven ist deutlich verlangsamt. Man kann noch weitere Parameter mittels transkranieller Magnetstimulation, Elektromyografie und somatosensibler evozierter Potentiale bestimmen.

Eine chinesische Studie im Oktober 2012 zeigte, dass insbesondere die Konzentration der Interleukine IL-17 und IL-22 im Liquor deutlich erhöht ist, wobei erste Ergebnisse auf eine Korrelation der Interleukin-Konzentration mit dem Schweregrad im mEGOS-Score hindeuten.[15]

Zur Labordiagnostik eignet sich auch der Antikörpernachweis gegen das GM1. Bei neun von zehn Menschen mit dem Miller-Fisher-Syndrom sind Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b nachweisbar.

Therapie

Das Syndrom kann vollständig geheilt werden, wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird. Als Basistherapie für leichtere Verlaufsformen kommen vor allem Verhinderung von Infektionen und Thrombosen sowie Physiotherapie zur Vorbeugung gegen Kontrakturen in Frage. Bei akuten und schweren Fällen ist eine Immuntherapie angezeigt. Dabei können entweder Immunglobuline verabreicht oder eine Plasmapherese angewendet werden.[9] Die Therapie mit Immunglobulinen ist zwar kostspieliger, allerdings deutlich schonender und wird von weniger Nebenwirkungen begleitet. Die Plasmapherese stellte sich vor allem bei rasch fortschreitenden und lang dauernden Krankheitsverläufen als wirkungsvoll heraus.

Geschichte

Das Syndrom ist nach den französischen Ärzten Georges Charles Guillain (1876–1961) und Jean-Alexandre Barré (1880–1967) benannt, die 1916 zusammen mit André Strohl die Symptome bei zwei Soldaten im Ersten Weltkrieg beschrieben. Die beiden Soldaten hatten akute Paresen mit einer Areflexie entwickelt, die spontan rückläufig waren. Die Symptomatik war außerdem von einer Eiweißvermehrung bei normaler Zellzahl im Nervenwasser begleitet. Ähnliche Fälle wurden bereits 1859 vom französischen Arzt Jean Landry beschrieben.[4][16][17][18] Strohl und Landry werden in der Bezeichnung des Syndroms oft nicht erwähnt.

Literatur

Leitlinien

Übersichtsartikel

  • P. A. van Doorn u. a.: Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. In: The Lancet Neurology 2008 Oct;7(10), S. 939–950. PMID 18848313
  • T. M. Burns: Guillain-Barré Syndrome. In: Semin Neurol. 2008 Apr;28(2), S. 152–167. PMID 18351518
  • M. P. T. Lunn, H. J. Willison: Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Mar;80(3), S. 249–258. PMID 19228670
  • J. P. Malin, E. Sindern: Das akute Guillain-Barré-Syndrom. In: Dtsch Arztebl. 1996; 93(28–29), S. A-1895.

Aussprache

Bücher

  • W. Hacke: Neurologie. 13. Auflage. Springer-Verlag, 2010, ISBN 978-3-642-12381-8, S. 705 ff.
  • Wolfgang Trabert: Das Guillain-Barre-Syndrom; Untersuchungen zur Klinik, Nosologie und Prognose anhand von 39 Fällen aus den Jahren 1972–1981. R. G. Fischer, 1983, ISBN 3-88323-405-2.

Einzelnachweise

  1. ↑ M. P. T. Lunn, H. J. Willison:Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Mar;80(3), S. 250. PMID 19228670
  2. ↑ A. Ropper, M. Samuels: Adams and Victor's Principles of Neurology. 9. Auflage. McGraw-Hill Professional, 2009, ISBN 978-0-07-149992-7, S. 1264.
  3. ↑ C. W. Wallesch: Neurologie: Diagnostik und Therapie in Klinik und Praxis. 1. Auflage. Elsevier, 2005, ISBN 3-437-23390-4, S. 758.
  4. ↑ 4,0 4,1 P. A. van Doorn u. a.: Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. In: Lancet Neurol. 2008 Oct;7(10), S. 939. PMID 18848313
  5. ↑ W. Hacke: Neurologie. 13. Auflage. Springer-Verlag, 2010, ISBN 978-3-642-12381-8, S. 705.
  6. ↑ 6,0 6,1 T. M. Burns: Guillain-Barré Syndrome. In: Semin Neurol. 2008; Apr;28(2), S. 154. PMID 18351518.
  7. ↑ Patrick M. Meyer Sauteur, Ruth Huizinga, Bart C. Jacobs et al.: Mycoplasma pneumoniae triggering the Guillain-Barré syndrome: a case-control study. In: Annals of Neurology.20.10.2016. doi:10.1002/ana.24755
  8. ↑ A. E. Zautner u. a.: Seroprevalence of campylobacteriosis and relevant post-infectious sequelae. In: Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2014 Jun;33(6), S. 1019–1027. PMID 24413899
  9. ↑ 9,0 9,1 Gerd Herold: Innere Medizin. 2010, S. 836.
  10. ↑ Sieghart Dittmann: Risiko des Impfens und das noch größere Risiko, nicht geimpft zu sein. Bundesgesundheitsbl – Gesundheitsforsch – Gesundheitsschutz 2002, Ausgabe 45, S. 316–322; Bundesgesundheitsblatt 04-2002
  11. ↑ H. Renz-Polster, J. Braun: Basislehrbuch Innere Medizin. 1. Auflage. Urban & Fischer, 2000, S. 1092.
  12. ↑ J. Witsch, N. Galldiks, A. Bender, R. Kollmar, J. Bösel, C. Hobohm, A. Günther, I. Schirotzek, K. Fuchs, E. Jüttler: Long-term outcome in patients with Guillain–Barré syndrome requiring mechanical ventilation. doi:10.1007/s00415-012-6806-x
  13. ↑ Landry de Thézillat: Traité complet des paralysies. Masson, T. I. Paris 1859.
  14. ↑ Kußmaul: Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. Erlangen 1859.
  15. ↑ S. Li, M. Yu, H. Li, H. Zhang, Y. Jiang: IL-17 and IL-22 in Cerebrospinal Fluid and Plasma Are Elevated in Guillain-Barré Syndrome. In: Mediators Inflamm. 2012, S. 260473 ff.; doi:10.1155/2012/260473; PMID 23091305.
  16. ↑ Guillain-Barré-Strohl syndrome. In: whonamedit.com. Abgerufen am 6. Februar 2011.
  17. ↑ G. Guillain, J. Barré, A. Strohl: Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des reflexes tendineux. In: Bull Soc Med Hop Paris. 1916; 28, S. 1462–1470.
  18. ↑ O. Landry: Note sur la paralysie ascendante aigue. In: Gazette Hebdomadaire Méd Chir. 1859; 6, S. 472–474, 486–488.

Weblinks

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