Myeloproliferative Neoplasie

Klassifikation nach ICD-10
C92.1	Chronische myeloische Leukämie ICD-O 9875/3
D45	Polyzythämia vera ICD-O 9950/3
D47.3	Essentielle Thrombozythämie ICD-O 9950/3
D47.3	Primäre Myelofibrose ICD-O 9961/3
C92.7	Chronische Neutrophilenleukämie ICD-O 9963/3
D47.5	Chronische Eosinophilenleukämie/ Hypereosinophiles Syndrom ICD-O 9880/3
D47.0	indolente systemische Mastozytose ICD-O 9741/1
D47.0	systemische Mastozytose mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit ICD-O 9741/3
C96.2	aggressive systemische Mastozytose ICD-O 9741/3
C94.3	Mastzell-Leukämie ICD-O 9742/3
C96.2	Mastzellsarkom ICD-O 9740/3
C94.6	Nicht klassifizierbare Myeloproliferative Neoplasie ICD-O 9975/3
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Unter dem Begriff der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN, von altgriechisch µυєλός myelos ‚Mark‘, gemeint ist das Knochenmark) werden eine Reihe von malignen chronischen Bluterkrankungen der myeloischen Reihe zusammengefasst. Der Begriff stammt aus der Klassifikation der WHO aus dem Jahr 2008.

Historisches

Im Jahr 1951 schlug der amerikanische Hämatologe William Dameshek vor, eine Gruppe von bösartigen Bluterkrankungen aufgrund verschiedener klinischer Gemeinsamkeiten unter dem Oberbegriff Myeloproliferative Syndrome (MPS) zusammenzufassen. Dameshek ordnete die folgenden fünf Erkrankungen unter diesem Begriff ein:

• Polycythaemia vera (rubra) (PV)
• Essentielle Thrombozythämie (ET)
• Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose (OMF oder OMS)
• Chronische myeloische Leukämie (CML)
• das akute Di Guglielmo-Syndrom (Erythrämie)

Später wurden allerdings nur noch die ersten vier Erkrankungen unter diesem Begriff zusammengefasst. Das Di Guglielmo-Syndrom (der Begriff ist heute nicht mehr in Gebrauch) wurde dagegen den akuten myeloischen Leukämien (AML) zugeordnet (AML FAB M6).

Allen vier Erkrankungen ist gemeinsam, dass sie auf einer bösartigen Entartung von blutbildenden Zellen der myeloischen Reihe beruhen, die zu einer verstärkten Proliferation (einem verstärkten Wachstum) der betreffenden Zellreihe führen. Beispielsweise kommt es bei der Polycythaemia vera zu einer verstärkten und unkontrollierten Neubildung von roten Blutzellen, bei der Essentiellen Thrombozythämie kommt es zur verstärkten Bildung von Thrombozyten, wodurch in beiden Fällen Krankheitssymptome resultieren. Typisch ist außer den Blutveränderungen häufig eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) und häufig auch eine Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber). Alle vier Erkrankungen tragen das Risiko eines Übergehens in eine akute myeloische Leukämie (bzw. "Blastenkrise") in sich, allerdings mit deutlich unterschiedlicher Wahrscheinlichkeit. Bei der Osteomyelofibrose liegt außerdem ein ausgeprägter bindegewebiger Umbau (Fibrose) des Knochenmarks vor.

Im Laufe der Jahrzehnte ließen sich die oben genannten Erkrankungen immer besser klinisch diagnostizieren und von anderen Erkrankungen abgrenzen, so dass schließlich nicht mehr von Myeloproliferativen Syndromen (= Symptomkomplexen), sondern von (chronischen) Myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE/MPE oder CMPD/MPD, myeloproliferative disease) gesprochen wurde. Weitere Erkrankungen wurden unter diesen Oberbegriff aufgenommen (siehe die Auflistung unten). Seit der Veröffentlichung der Klassifikation der hämatologischen Erkrankungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2008 ist der Begriff Myeloproliferative Neoplasie (MPN) in offiziellem Gebrauch. Der Begriff Syndrom sollte in diesem Zusammenhang nicht mehr gebraucht werden, da er veraltet ist.

Die WHO-Klassifikation von 2001 und 2008 im Vergleich

Die folgende Tabelle stellt die Klassifikation der chronischen myeloischen Erkrankungen in den WHO-Klassifikationen aus den Jahren 2001 und 2008 gegenüber.

WHO-Klassifikation 2001

WHO-Klassifikation 2008

chronische Myeloproliferative Erkrankungen (CMPD) myelodysplastische Syndrome (MDS) Erkrankungen mit sowohl myeloproliferativen als auch myelodysplastischen Merkmalen (MDS/MPN) Mastzell-Erkrankungen

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) Myelodysplastische Syndrome (MDS) MDS/MPN-Mischformen Myeloische Neoplasien mit Eosinophilie und genetischen Abnormalitäten, die die Gene PDGFRA (= platelet-derived growth factor receptor alpha, Rezeptor alpha für Wachstumsfaktor aus Thrombozyten), PDGFRB (= platelet-derived growth factor receptor beta, Rezeptor beta für Wachstumsfaktor beta aus Thrombozyten) oder FGFR1 (= fibroblast growth factor receptor 1, Rezeptor 1 für Fibroblasten-Wachstumsfaktor) betreffen

Bei der Neuformulierung der WHO-Klassifikation von 2008 wurde bewusst nicht der alte Name myeloproliferative Syndrome oder myeloproliferative Erkrankungen gewählt. Einerseits geschah dies, um keine Verwechslungen mit den alten Bedeutungen dieser Begriffe aufkommen zu lassen, andererseits sollte klarer werden, dass es sich bei den so benannten Erkrankungen nicht um "Syndrome" (Symptomkomplexe) im engeren Sinne, sondern um relativ gut definierte maligne Erkrankungen (Neoplasien) handelt.

Die Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien

Zu den MPN im Sinne der WHO-Klassifikation 2008 zählen:

• Chronische myeloische Leukämie (CML)
• Polycythaemia vera (PV)
• Essentielle Thrombozythämie (ET)
• Primäre Myelofibrose (Osteomyelofibrose/-sklerose) (PMF, OMF, OMS)
• Chronische Neutrophilenleukämie (CNL)
• Chronische Eosinophilenleukämie (CEL)
• Hypereosinophiles Syndrom (HES)
• Systemische Mastozytose (SM)
• unklassifizierbare Myeloproliferative Neoplasien

Manchmal werden alle Erkrankungen, die keine CML sind, unter dem Begriff „Philadelphia-Chromosom-negative MPN“ zusammengefasst.

Literatur

• S. H. Swerdlow, E. Campo, N. L. Harris, E. S. Jaffe, S. A. Pileri, H. Stein, J. Thiele, J. W. Vardiman (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4. Auflage. IARC Press, Lyon 2008, ISBN 978-92-832-2431-0. (die WHO-Klassifikation von 2008)
• E. Jaffe, N. L. Harris, H. Stein, J. W. Vardiman (Hrsg.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, Lyon 2001. (die WHO-Klassifikation von 2001)
• A. M. Vanucchi, P. Guglielmelli, A. Tefferi: Advances in Understanding and Management of Myeloproliferative Neoplasms. In: CA Cancer J Clin. 2009; Vol 59, Number 3. PMID 19369682
• A. Tefferi, J. W. Vardiman: Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. In: Leukemia. 2008;22, S. 14–22. PMID 17882280. (Übersichtsartikel zur WHO-Klassifikation 2008)
• W. Dameshek: Some speculations on the myeloproliferative syndromes. In: Blood. 1951; 6, S. 372–375. PMID 14820991 Volltext (Historischer Artikel, Begriffsprägung "Myeloproliferative Syndrome")

Weblinks

• Onkologie 2010: MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN
• mpn-netzwerk e. V. (Selbsthilfegruppe)
• Kompetenznetz Akute und chronische Leukämien: Myeloproliferative Neoplasien (MPN)

Einzelnachweise

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