Progressive supranukleäre Blickparese

Klassifikation nach ICD-10
G23.1	Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Gehirnschnitte bei einem Patienten mit PSP

Dieser Patient wurde mit fortschreitender Demenz, Ataxie und Inkontinenz vorgestellt. Die klinische Verdachtsdiagnose eines Normaldruck-Hydrocephalus ließ sich in der Bildgebung nicht bestätigen. Bei der Augenuntersuchung wurden Nystagmus und abnorme Augenbewegungen festgestellt. Eine Kernspintomographie zeigt T1-gewogen eine Atrophie des Mittelhirns, mit Erhaltung des Volumens der Kleinhirnstiele, eine Atrophie der Mittelhirnhaube, vor allem der Colliculi superiores. Diese Ergebnisse deuten auf eine progressive supranukleäre Blickparese hin.

Die progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP; auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen. PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten. PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.

Geschichte

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) wurde erstmals 1964 von John Steele, Clifford Richardson und Jerzy Olszewski beschrieben. Der Neurologe Richardson war von einem Freund konsultiert worden, der über Unbeholfenheit, Sehprobleme und leichte Vergesslichkeit klagte. Richardson beobachtete den Verlauf der Erkrankung und entdeckte ähnliche Symptome auch bei anderen Patienten. Olszewski und Steele, ebenfalls Mediziner, hatten die Läsionen, die sie in den Gehirnen verstorbener Patienten mit vergleichbarer Symptomatik entdeckten, untersucht.

Verbreitung

Die PSP ist eine seltene Krankheit. Trotzdem ist sie nach der Parkinson-Krankheit die zweithäufigste Bewegungsstörung. Es wird geschätzt, dass sechs bis sieben von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken (zum Vergleich Parkinson-Krankheit: 100 bis 200 von 100.000).

Symptome

Die Symptome der PSP können sehr verschieden sein, sie treten in variierender Reihenfolge auf und verstärken sich zunehmend (progredienter Verlauf) – Symptome können aber auch ganz ausbleiben. Auf eine PSP weisen hin:

• zunehmende Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (Blicklähmung), Diplopie, Verschwommensehen, welches nicht sicher objektivierbar ist
• plötzliche, unvorhersehbare Stürze und Gangunsicherheit
• Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständlich, leise
• Erkrankungsbeginn in der zweiten Hälfte des Lebens
• subkortikale Demenz

Im Gegensatz zum verwandten Morbus Parkinson wird das dort charakteristische Zittern oder Schütteln von Armen und Beinen (Tremor) bei PSP nur selten beobachtet.

Behandlung und Verlauf

Die PSP kann derzeit nicht geheilt werden. Auch die für Parkinson typische Behandlung mit L-Dopa, die dort zur Symptomlinderung beiträgt, wirkt bei PSP entweder nur kurz oder gar nicht. Einige andere Medikamente werden eingesetzt; bislang konnte aber für keines ein eindeutig positiver Effekt auf den Verlauf oder die Symptome der PSP nachgewiesen werden.

Gerade wegen der begrenzten medikamentösen Möglichkeiten sind Physiotherapie (Gleichgewichtstraining, Gangschule), Ergotherapie (Feinmotorikschulung, Einsatz von Hilfsmitteln...) und Sprechtherapie bei der Behandlung der PSP wichtig.

PSP führt im Durchschnitt in drei bis zehn Jahren zum Tode, wobei schluckstörungsbedingte Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien), Stürze und Infektionen zu den häufigsten Todesursachen zählen.

Ursachen

Über die Ursachen konnten Steele, Richardson und Olszewski im Jahre 1964 nur spekulieren, und auch heute weiß man nicht in jedem Fall, wie es zu einer PSP kommt. Es sind allerdings drei Gendefekte bekannt, einer im für das Tau-Protein codierenden Gen, die PSP auslösen können.

Was die anderen Fälle angeht, so wird in einer These angenommen, dass bei Vorliegen einer genetischen Prädisposition eine giftig wirkende Substanz (Neurotoxin) unter bestimmten Bedingungen PSP auslösen kann. Hinweise auf diese These gab das gehäufte Auftreten von PSP-ähnlichen Erkrankungen auf den Inseln Guam (hier Lytico-Bodig) und Guadeloupe. Auf beiden Inseln scheinen in der Natur vorkommende Substanzen die Krankheiten auszulösen. Alternative Hypothesen gehen z. B. von einer Infektion mit einem (bislang unbekannten) Virus aus.

Literatur

• Maria Stamelou, Rohan de Silva, Oscar Arias-Carrión, Evangelia Boura, Matthias Höllerhage, Wolfgang H. Oertel, Ulrich Müller, Günter U. Höglinger: Rational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy. In: Brain. Bd. 133, Nr. 6, 2010, S. 1578–1590, doi:10.1093/brain/awq115, PMID 20472654. (Review).
• Guy Arnold: Früh- und Differentialdiagnose von Parkinson-Syndromen. Habilitationsschrift, 2001.

Einzelnachweise

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