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Sjögren-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
M35.0 Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Sjögren-Syndrom [ˈɧøːɡreːn] ist eine chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung[1] aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der bestimmte Immunzellen die Speicheldrüsen und Tränendrüsen angreifen und zu weiteren entzündlichen Veränderungen an inneren Organen und am zentralen Nervensystem führen können[1]. Sie ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der sie 1933 in seiner Doktorarbeit erstmals beschrieb. Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in morphologischen Veränderungen der Tränen- und Speicheldrüsen. Die Leitsymptome trockene Augen und Mundtrockenheit werden auch als Sicca-Syndrom bezeichnet. Die Erkrankung betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer (20 : 1) und tritt meist nach den Wechseljahren auf.

Symptome

Allgemeine Symptome

Als Symptome finden sich starke Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Abgeschlagenheit, Depression,[1] Gelenkentzündungen (Arthritis), zuweilen auch Haut-, Nasen- und Vaginaltrockenheit, entzündete Speicheldrüsen und ein Raynaud-Syndrom. Selten können andere Organe wie etwa Nieren, Blutgefäße, Lungen, Leber, Pankreas oder das Gehirn betroffen sein.

Augen

Mund und Rachen

Mundtrockenheit (Xerostomie) wurde bei 94 bis zu 100 % der Sjögren-Patienten festgestellt.[4] 80 % berichten von Problemen im Rachenraum.[4] Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.[4]

Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind:

  • Mundwinkelentzündung (Cheilitis angularis)[5]
  • Lippenentzündung (Cheilitis)[5]
  • Verminderte Lippenfeuchtigkeit[5]
  • Unspezifische Ulzerationen, Aphthen und aphtenähnliche Zustände[5]

Fatigue

Bei Personen mit primärem Sjögren-Syndrom liegt die Prävalenz einer abnormen Fatigue (Erschöpfung, Müdigkeit) bei 70 %. Diese führt zu einer massiven Verschlechterung der Lebensqualität.[4]

Gelenkschmerzen

Gelenkschmerzen (Arthralgie), Morgensteifheit und Gelenkentzündungen (Arthritis) sind bei Sjögren-Patienten häufig anzutreffen. 40 bis 75 % der Sjögren-Patienten leiden unter Gelenkschmerzen ohne nachweisbare Gelenkentzündung.[4]

Myalgie und Fibromyalgie

Bei 33 % der Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom wurden Myalgien und bei 47 bis 55 % der Patienten Fibromyalgie festgestellt.[4]

Hautreaktionen

Ein Austrocknen von Haut- und Schleimhautoberflächen sowie spröde, brüchige Haare, Finger- und Fußnägel sind typische Symptome bei Sjögren. Die Hauttrockenheit geht häufig mit Juckreiz einher. Es kann zu einer Ekzembildung auf den Augenlidern kommen, ggfs. mit Fremdkörperwahrnehmung. Es kann zu verschiedenen Formen der Entzündung des Unterhautfettgewebes (Pannikulitis) kommen wie z. B. Erythema nodosum sowie zu Amyloidose. Das Risiko für eine Bildung von Lymphomen ist 6,5- bis 40-fach erhöht. Das Sjögren-Syndrom kann mit subakut kutanem Lupus erythematodes, einer seltenen Form des Lupus erythematodes assoziiert sein. Weiterhin sind im Zusammenhang mit Sjögren Hautveränderungen, die mit rheumatoider Arthritis oder systemischer Sklerose (Bindegewebsverhärtungen) assoziiert sind, möglich. Außerdem kann Sjögren mit Vaskulitis (Entzündungen von Blutgefäßen durch autoimmunologische Prozesse) einhergehen.[4]

Depression

In einer Studie zu Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom in den USA zeigte sich, dass 37 % dieser Patienten an einer Depression litten.[4]

Ohrenbeteiligung

Eine Beteiligung der Ohren ist bei Sjögren eher selten. Bekannt ist ein moderater Hörverlust bei hohen Frequenzen.[4]

Nase und Nasennebenhöhlen

Die meisten Studien, die die Prävalenz der Beteiligung der Nase bei Sjögren untersuchen, sind reine Beobachtungsstudien mit unterschiedlichen Ergebnissen. Die häufigsten beobachteten Symptome sind Nasentrockenheit, Krustenbildung, Verstopfung der Nase, verstärkte Geruchswahrnehmung und Nasenbluten.[4]

Beteiligung des zentralen Nervensystems

Studien zur Beteiligung des zentralen Nervensystems bei Sjögren kommen zu sehr unterschiedlichen Ergebnissen. Je nach Studie liegt die Beteiligung des zentralen Nervensystems bei 0 bis 62 %.[4]

Non-Hodgkin-Lymphom

Eine mögliche Komplikation des Sjögren-Syndroms ist das Non-Hodgkin-Lymphom, eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, welches häufig innerhalb der Speicheldrüsen auftritt.[1]

Assoziation

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung oder als Begleiterscheinung anderer rheumatischer Erkrankungen auftreten: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Primär sklerosierende Cholangitis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom.

Nicht selten ist das Sjögren-Syndrom mit einer Autoimmunthyreopathie vergesellschaftet, in 6 % der Fälle auch mit der Entwicklung eines malignen Lymphoms. Noch häufiger kann ein sogenanntes Pseudolymphom auftreten, das histologisch schwer von einem echten Lymphom unterschieden werden kann.

Diagnostik

Feingeweblicher Schnitt einer Biopsie

Das Sjögren-Syndrom kann − wie auch andere Kollagenosen − im Blut zum Abfall verschiedener Zellreihen sowie zu hohen Antinukleären-Antikörper-Werten (ANA) oder Rheumafaktor führen. Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und des C-reaktiven Proteins (CRP). Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-Autoantikörper bei bis zu 70 % der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge der Speicheldrüsen. Zur Diagnosesicherung kann eine Biopsie von der Lippeninnenseite entnommen werden. In dem Bioptat ist eine Drüsenentzündung mit Lymphozyteninfiltration zu sehen.

Weiter zu erwähnen ist der Schirmer-Test, bei dem mit einem Löschpapier die Produktion der Tränenflüssigkeit im Auge geprüft wird. Bei Sjögren-Syndrom bleibt das Löschpapier trocken.

Therapie

Eine kausale Behandlung des Sjögren-Syndroms ist nicht bekannt, es können lediglich die Symptome gelindert werden: Sorgfältige Mundhygiene, ausreichend Flüssigkeitszufuhr und speichelanregende Maßnahmen (saure Speisen, Kaugummi), Lichtschutz der Augen, Augentropfen („künstliche Tränenflüssigkeit“). Parasympathomimetische Medikamente können die Drüsensekretion anregen (z. B. Pilocarpinhydrochlorid). Gegen Gelenkschmerzen bei Sjögren-Syndrom hilft oft Chloroquin. Nur bei stärkerer Ausprägung erwägt man Immunsuppression durch Cortison. Die recht häufig auftretenden Mykosen der Mundschleimhaut werden mit Antimykotika behandelt.

Siehe auch

Literatur

  • U. Pleyer: Entzündliche Augenerkrankungen. Springer-Verlag, 2014, S. 119 ff. ISBN 978-3-642-38419-6
  • Steven Carsons, Elaine K. Harris (Hrsg.): The New Sjogren’s Syndrome Handbook. Oxford University Press, New York/Oxford 1998, ISBN 0-19-511724-7.

Weblinks

 Commons: Sjögren-Syndrom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Klinik m. S. Rheumatologie und Klinische Immunologie: Sjögren-Syndrom, Berlin 2015
  2. ↑ A. Jaksche: Das Trockene Auge, Universitäts-Augenklinik Bonn.
  3. ↑ Leitlinie Nr. 11: "Trockenes Auge" (Sicca-Syndrom) des Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands (BVA)
  4. ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 Manuel Ramos-Casals, John H. Stone, Haralampos M. Moutsopoulos (Hrsg.): Sjögren’s Syndrome. Diagnosis and Therapeutics. Springer, London 2012, ISBN 978-0-85729-946-8, doi:10.1007/978-0-85729-947-5.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 K. Błochowiak, A. Olewicz-Gawlik, A. Polańska, M. Nowak-Gabryel, J. Kocięcki, H. Witmanowski, J. Sokalski: Oral mucosal manifestations in primary and secondary Sjögren syndrome and dry mouth syndrome. In: Postepy dermatologii i alergologii. 33, Nr. 1, Februar 2016, S. 23–27, doi:10.5114/pdia.2016.57764, PMID 26985175.
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