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Lichen sclerosus

Aus Jewiki
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Klassifikation nach ICD-10
L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus
N48.0 Leukoplakie des Penis
Balanitis xerotica obliterans
N90.4 Leukoplakie der Vulva
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Mikrofoto von Lichen sclerosus. HE-Färbung.

Der Lichen sclerosus (LS) (aus Griechisch λειχήν (Leichén) = Flechte und σκληρός (sklerós) = trocken, hart) ist eine chronisch entzündliche, nicht ansteckende Hauterkrankung, die vermutlich zu den Autoimmunerkrankungen zu zählen ist. Neuere Befunde weisen auf eine Autoantikörper-vermittelte Genese der chronisch entzündlichen Dermatose hin. In einer englischen Studie wurden bei 75 % der untersuchten Patienten IgG-Autoantikörper gegen das extrazelluläre Matrixprotein-1 (ECM1) gefunden.[1]

LS ist vorwiegend genital lokalisiert. Die sogenannte extragenitale Form tritt nur in ca. 10 bis 15 % der Fälle auf.

Als Synonym für den LS wird der in der Literatur noch häufig zu findende Fachbegriff Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) genutzt. Die ISSVD (International Society for the Study of Vulval Disease) hat den kürzeren Begriff Lichen sclerosus festgelegt. Gelegentlich wird der LS auch als Weißfleckenkrankheit (engl. white spot disease) oder Balanitis xerotica obliterans (BXO) bezeichnet.

Häufigkeit und Geschlechterverteilung

Der LS ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Frauen als auch Männer betrifft. Die genaue Anzahl an Betroffenen ist unbekannt. Das liegt zum einen an dem wegen ihrer Seltenheit so geringen Bekanntheitsgrad der Krankheit bei den Fachärzten und zum anderen an der Dunkelziffer an Erkrankten, die sich aus Gründen der Scham keinem Arzt anvertrauen.[2] Frauen sind etwa 5- bis 7-mal häufiger betroffen als Männer. Kinder und Jugendliche können ebenfalls an LS erkranken.

Bisherige Studien geben eine Häufigkeit von 1,7 % aller Patienten einer gynäkologischen Praxis[3] oder 0,1 % aller prämenstrueller Mädchen.[4] Bei männlichen Patienten wurde eine Häufigkeit von 0,07 % festgestellt.[5]

Lokalisation

LS kann genital und extragenital auftreten; auch Mischformen aus genitaler und extragenitaler Form sind bekannt.

Extragenital

Bei dieser Form sind vor allem die oberen Extremitäten (Hände, Arme) und der Rücken vom LS gekennzeichnet.

Genital

Bei der Frau können Schamlippen (Labien), Klitoris oder Klitorisvorhaut, sowie perianale (um den Anus herum) Regionen betroffen sein.

Beim Mann sind Penisvorhaut und Eichel betroffen und eher selten die perianale Region.

Symptomatisch ist die porzellanartige Weißfärbung und sklerotische Umwandlung (Verhornung) der betroffenen Haut zu pergamentartiger Konsistenz. Diese Veränderung ist ein sekundärer Prozess. Der Hautveränderung liegt eine Sklerose des unter der obersten Hautschicht liegenden kollagenen Bindegewebes zugrunde.

Die sich daraus entwickelnde Atrophie (Gewebsschwund) ist bei Frauen durch Schrumpfung z. B. der Schamlippen (der großen oder kleinen Labien), der Klitoris und der Klitorisvorhaut gekennzeichnet. Narbengewebe, das sich zwischen der Vorhaut und der Eichel (Glans clitoridis) bildet, führt gelegentlich zu einer Abdeckung beziehungsweise „Phimose“ der Klitoris.[6]

Bei Männern entsteht durch die sklerotische Schrumpfung der Vorhaut eine Phimose (Vorhautverengung); gelegentlich ist dabei auch das erste Symptom eine Verklebung der Vorhaut mit der Eichel, was beim Geschlechtsverkehr zu Schmerzen und Blutungen führen kann. Alle diese Schrumpfungen wurden früher, je nach betroffenem Geschlecht als Kraurosis vulvae, bzw. Kraurosis penis bezeichnet. In der Medizin haben sich zur Unterscheidung der Geschlechter die Begriffe vulvärer LS bzw. peniler LS eingebürgert. Frauen leiden vor allem unter starkem Juckreiz. Begleitende bakterielle und mykotische (Pilzinfektion) Entzündungen können die pathologischen Hautveränderungen überlagern und führen dann zu zusätzlichen Beschwerden.

Männer können nach Entstehung einer Phimose die Vorhaut nicht mehr oder nur unter Schmerzen zurückziehen. Bei beiden Geschlechtern kann es durch LS zu einer Harnröhrenstriktur und somit zu einem schmerzhaften und behinderten Wasserlassen kommen, bei Frauen zu einer Vaginalstenose, die eventuell einen Geschlechtsverkehr nahezu unmöglich macht. Beide Ereignisse machen möglicherweise operative Eingriffe notwendig.[7]

Kinder zeigen die gleichen Symptome. Bei Auftreten der Krankheit im Kindesalter ist jedoch in einigen Fällen eine komplette Remission (Normalisierung der Hautsymptome) beim Übergang in die Pubertät zu erwarten. Dies entbindet jedoch nicht von einer angemessenen Therapie.

Nur in Einzelfällen wurde über eine Spontanheilung im Erwachsenenalter berichtet, insbesondere von Betroffenen selbst und bei nicht gesicherter Biopsie-Diagnostik. Aus medizinischer Sicht ist Lichen sclerosus nicht heilbar. LS verläuft in Schüben. Längere Phasen ohne offensive Symptome sind möglich. Die Therapie bleibt auf die Behandlung und Linderung der Symptome begrenzt.

Unterschieden werden eine atrophische und eine hyperplastische Variante beim Lichen sclerosus. Letztere zählte man früher[8] zu den fakultativen Präkanzerosen. Die Wahrscheinlichkeit einer Entartung zu einem bösartigen Hauttumor liegt unter 5 % und betrifft insbesondere Frauen. Über bösartige Veränderungen beim Mann wurde bisher nur in Einzelfällen berichtet, jedoch häufen sich seit fünf Jahren die Berichte über die Entstehung eines Karzinoms. Ob ein bösartiger Tumor aus einem LS selbst entstehen kann oder ob der LS die Entstehung eines solchen begünstigt, ist umstritten. Wegen des erhöhten Karzinomrisikos ist eine 3- bis 6-monatige ärztliche Kontrolle sinnvoll. Mischbilder von Lichen sclerosus, Lichen planus oder Lichen simplex (hyperplastisch) einschließlich der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN I-III) sind in der Fachliteratur beschrieben worden.

Ursache

Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt. Es ist eine multifaktorielle Ursache anzunehmen, aber es gibt immer mehr Hinweise auf einen autoimmunen Mechanismus. Zudem gibt es wohl auch genetische Faktoren, die die Entwicklung der Erkrankung erleichtern.

Autoimmunität

Wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen sind mehr weibliche Patienten betroffen. Bei Vorliegen eines Lichen sclerosus bei Frauen sollte deswegen auch immer an andere Autoimmunerkrankungen wie Autoimmun-Thyreoiditis gedacht werden.[9][10][11]

Bei Männern gibt es keine so große Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen.[12][13]

Für die Autoimmunität spricht auch, dass der Antikörper ECM1 bei 74 % der Frauen mit LS gefunden wurde[1]. Der Antikörper scheint aber eher für die Progression der Erkrankung ursächlich zu sein, da er vor allem bei Frauen vorkommt, die ein Jahr oder mehr an LS leiden. Auch bei Männern wurden signifikant höhere ECM1-Konzentrationen gefunden[14].

Genetik

Eine Kohortenstudie stellte fest, dass 12 % der Betroffenen eine positive Familienanamnese aufweisen. Diese Patienten haben auch etwas öfter eine assoziierte Autoimmunerkrankung.[15] Zudem scheint es auch einen Zusammenhang mit dem HLA-System zu geben, da Träger einiger Typen mehr von Lichen sclerosus betroffen sind als andere.[15][16][17][18][19][20][21]

Trauma und Irritation

Es gibt auch Hinweise, dass ein Lichen sclerosus nach genitalen Operationen, Traumata und beim Tragen von Intimschmuck auftreten kann, aber dies sind keine typischen Ursachen der Erkrankung.[22] Auch chronischer Kontakt mit Urin wurde bereits als Ursache des LS vermutet.[23]

Infektionen

Es gibt Annahmen, dass der Lichen sclerosus mit einer Infektion mit Borrelia burgdorferi[24][25][26] oder Epstein-Barr-Virus[27] zusammenhängen könnte. Auch hormonelle Einflüsse wurden diskutiert[28][29][30].

Diagnose

Der LS gehört je nach Patientengruppe in die Hand eines erfahrenen Dermatologen, Gynäkologen, Kinderchirurgen, Proktologen oder Urologen. Dieser stellt meist anhand des klinischen Bildes (Symptome) die Diagnose bzw. zumindest die Verdachtsdiagnose. Eine gesicherte Diagnose ist nur durch eine Biopsie möglich. Viele Betroffene warten Monate bis Jahre auf die 'richtige' Diagnose. Die Hautverfärbung und der Pruritus (Juckreiz) werden in einigen Fällen als Genital-Mykose fehlinterpretiert und kann deshalb nicht wirkungsvoll und gezielt therapiert werden.

Therapie

Mittel der Wahl ist die lokale Anwendung eines hochpotenten Kortisons (Wirkstoffklasse IV, z. B. Clobetasol-17-propionat), zweite Wahl ist der topische (lokale) Einsatz der Calcineurinantagonisten Tacrolimus und Pimecrolimus. Vereinzelt werden noch Thymus-Extrakte verordnet. Die Behandlung von Frauen mit Testosteron ist in den Hintergrund getreten, weil sie häufig mit einer nicht reversiblen Vermännlichung (Körperbehaarung, Bartwuchs, tiefe Stimme, Klitoriswachstum) einhergeht. In Einzelfällen wurden Retinoide (Vitamin A) angewandt. Studien zeigen weder für Testosteron noch für Retinoide eine signifikante Wirkung. Fetthaltige Salben und Öle unterstützen die allgemeine Hautpflege. Der chronische Verlauf und das "Einschmelzen der Vulva" kann bei einem durch Biopsie (Histologie) gesicherten LS mit Pflegemitteln allein jedoch nicht aufgehalten werden. Eine jahrelang bestehende Atrophie (porzellanartige Weißfärbung und Schrumpfung) der Vulva ist auch mit Kortison oder Calcineurinantagonisten nicht rückgängig zu machen, wobei eine weitere Progression durch die topische Anwendung entsprechender Medikamente eventuell gestoppt, zumindest aber verlangsamt werden kann. Auf hautreizende Parfums, Seifen und Dusch- oder Intimwaschmittel sollte verzichtet werden. Die früher häufig durchgeführte Vulvektomie ist aufgrund einer hohen Rezidivrate heutzutage obsolet.[31] Unter dem Aspekt der hohen Rezidivrate muss ebenfalls eine Hauttransplantation gesehen werden.

Bei einer Phimose mit LS ist eine Zirkumzision anzuraten. Vielfach konnte mit einer Zirkumzision (Circumcision) die LS-Erkrankung beim Mann gestoppt werden.

Psyche

Viele LS-Betroffene erleben die Diagnose als Traumatisierung. Da LS vor allem den Genitalbereich betrifft und bei Frauen zu einer offensiven Veränderung (Schrumpfung, Wegschmelzen, Zerstörung) der äußeren Genitalien führen kann, ist LS für den Erkrankten selbst, aber auch für seine(n) Partner(in) eine psychische Herausforderung. Man braucht zum einen eine gewisse Anonymität bzw. Diskretion, zum anderen aber auch ggf. Unterstützung durch Gespräche oder die aktive Mitarbeit in Selbsthilfegruppen und den Austausch mit anderen Erkrankten. Eine Beeinträchtigung der Sexualität ist nicht nur sekundär durch die beim Sexualakt zusätzlich belastete Vulva-Haut und die damit verbundenen Schmerzen, sowie die pathologische Verengung des Scheideneingangs gegeben, sondern zusätzlich durch psychische Komponenten. In einigen Fällen hat sich eine Psychotherapie zur Verarbeitung von LS als effektiv erwiesen.

Einzelnachweise

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Weblinks

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