Shy-Drager-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G23.8	Multisystem-Atrophie - Shy-Drager-Syndrom (Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystem-Atrophie)
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Shy-Drager-Syndrom ist eine sogenannte Multisystematrophie des Zentralnervensystems, da mehrere funktionelle Systeme degenerieren. Weitere Namen sind: neurogene orthostatische Hypotonie oder primäre orthostatische Hypotension. Im Vordergrund steht die Störung des vegetativen Nervensystems. Es wird wegen parkinsonartiger Bewegungsstörungen auch zu den Parkinson-Plus-Syndromen gezählt. Die Ursache ist unbekannt. Beschrieben wurde die Krankheit 1960 von G. Milton Shy (1919–1967) und Glenn Drager (1917–1967). Insgesamt sollte der Begriff Shy-Drager-Syndrom heute nicht mehr benutzt werden. Stattdessen wird das Syndrom zu den Multisystematrophien mit Parkinsonsymptomatik gerechnet.

Epidemiologie

Die Krankheit ist vergleichsweise selten. Meist beginnt sie im mittleren bis höheren Erwachsenenalter. Männer erkranken deutlich häufiger.

Symptome

Die ersten Beschwerden sind häufig eine orthostatische Hypotonie beim Aufrichten, welche nicht über eine Zunahme der Pulsfrequenz gegenreguliert wird. Daher kommt es gehäuft zu Schwindel, Benommenheit und Sehstörungen, vor allem beim Stehen. Im weiteren Verlauf treten vegetative Ausfälle wie der Verlust des Schwitzens (Anhidrosis), Impotenz und gestörte Blasen- und Mastdarmfunktion (Harn- bzw. Stuhlinkontinenz) hinzu, aber auch Ausfallsymptome anderer Systeme: parkinsonartige Bewegungsstörungen, Lähmungen von Augenmuskeln (Ophthalmoplegien), Muskelschwäche und -schwund sowie Kleinhirnsymptome. Eine Demenz gehört nicht zum Krankheitsbild.

Prognose

Die Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Ebenso wenig kann das Fortschreiten wirksam aufgehalten werden. Die Symptomatik lässt sich mit Sympathomimetika und Parkinsonmedikamenten (Levodopa) lindern. Die mittlere Überlebenszeit nach Auftreten der ersten Beschwerden liegt bei mehreren Jahren.

Literatur

• K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. 13. Auflage, Springer, 2010, ISBN 3-642-12381-3, S. 540–541.
• T. Klockgether: Ataxiekrankheiten. In: Nervenarzt. Band 76, 2005, S. 1275–1285.

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