Lichen ruber planus

Klassifikation nach ICD-10
L43	Lichen ruber planus
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Der Lichen ruber planus (auch: Knötchenflechte) ist eine nicht ansteckende Hauterkrankung mit roten, juckenden, meist polygonalen, Knötchen (Papeln) an der Haut und weißen Streifen an Schleimhäuten.

Der Befall der Schleimhäute wird als Lichen ruber mucosae bezeichnet. Es können die Schleimhäute des Mundes, der Zunge, der Lippen, der Speiseröhre, die Genitalschleimhäute und die Analregion betroffen sein.

Lichen ruber planus an beiden Beinen

Symptome

Die Knötchen jucken (Pruritus) und treten meist symmetrisch an den Extremitäten und besonders häufig an den Beugeseiten der Handgelenke und Unterschenkel auf. An der Wangenschleimhaut und den Genitalien können weißliche streifenartige Schleimhautveränderungen auftreten (Wickham-Streifung). Daneben sind auch Nagelveränderungen und Befall von Penis, Vagina und Analbereich möglich. Es besteht ein positives Köbner-Phänomen (bei Reizung der Haut erscheinen entlang der Reizstrecke neue Effloreszenzen). Der Altersgipfel liegt im Bereich des 3. bis 6. Lebensjahrzehnts.

Oraler Lichen planus (OLP)

Die orale Manifestation des Lichen planus kann in verschiedenen Erscheinungsformen auftreten. Er wird nach der klinischen Manifestation in verschiedene Gruppen eingeteilt. Diese Einteilungen geben immer wieder Anlass zu Diskussionen.

Einteilung in fünf Gruppen:

• retikulärer oraler Lichen planus
• plaqueartiger oraler Lichen planus
• erosiver oraler Lichen planus
• bullöser oraler Lichen planus
• atrophischer oraler Lichen planus

Mit einer Prävalenz von 2 % ist der orale Lichen planus relativ häufig. Besonders Veränderungen im Bereich der Gingiva sind diagnostisch oft schwer von anderen Mundschleimhauterkrankungen abzugrenzen. Häufig (40–50 %) finden sich beim oralen Lichen planus Hautveränderungen, vor allem gruppierte, juckende Papeln im Bereich der Beugeseite der Unterarme. Gelegentlich sind auch Veränderungen der Haarfollikel und der Nägel anzutreffen.

Leitsymptom für die Diagnostik des oraler Lichen planus ist die häufige farnkrautartige weißliche Veränderung (retikulärer oraler Lichen planus), die in der Mundhöhle an allen Schleimhäuten auftreten kann, besonders häufig jedoch an der Wangenschleimhaut. Bei oberflächlicher Inspektion der Mundhöhle wird diese Veränderung an der Wangenschleimhaut auch immer mal wieder übersehen, da der Zahnarztspiegel oder der Mundspatel bei der Untersuchung der Mundhöhle auf die Wangenschleimhaut aufgesetzt wird und damit die veränderte Schleimhaut schlicht verdeckt.

Außer diesen netzartig verzweigten weißlichen Streifen treten weißliche papulöse (bläschenförmige) und plaqueförmige (flächige Beläge) Läsionen auf. Alle drei weißlichen Veränderungen sind auf einer Hyperkeratose (übermäßige Verhornung) der Mundschleimhaut zurückzuführen. Neben diesen hyperkeratotischen Veränderungen finden sich außerdem:

• atrophische Formen des oralen Lichen planus
• erosiv-ulzeröse Läsionen und
• bullöse Läsionen

Die atrophisch-erosiven Veränderungen an der Mundschleimhaut zeichnen sich durch eine Schmerzsymptomatik bei Berührung oder der Aufnahme von scharf gewürzten Speisen oder Alkohol aus. Dagegen sind die weißlichen Veränderungen symptomlos, der Patient berichtet höchstens von einer „rauen“ Oberfläche im Bereich der veränderten Schleimhaut. Mischformen sind häufig, wobei erosive Läsionen meist von einem Bereich hyperkeratotischer Läsionen umgeben sind. In der Regel treten die Veränderungen des oralen Lichen planus symmetrisch in der Mundhöhle auf. Eine Beteiligung der Speiseröhre und der Genitalien ist möglich.

Ursache

Aus unbekannten Gründen gelangen Immunzellen T-Lymphozyten (Immunzellen) in die Haut und verursachen eine Entzündungsreaktion, die sich gegen die basalen Keratozyten richtet. Es handelt sich demnach um eine Autoimmunerkrankung. Es werden eine Vielzahl weiterer Einflüsse diskutiert, u. a. das häufiger beobachtete Vorliegen einer Hepatitis C als Grunderkrankung, oder die Einnahme bestimmter Medikamente, bis hin zu psychosomatischen Reaktionen.

Behandlung

• Kortisoncremes. Für Kortikoide ist die Wirksamkeit bislang noch nicht gut belegt, und Lichen ruber planus gilt als nur wenig steroid-sensitiv obwohl sie allgemein als Therapie der Wahl gelten.
• Kortisontabletten
• Tacrolimus
• Vitamin A-Abkömmlinge (Isotretinoin, Acitretin)
• Lichttherapie (PUVA)
• andere: Dapson, Azathioprin, Thalidomid usw.
• Bei genitalem Lichen ruber planus bei Männern wird neuerdings von einigen Autoren generell eine Zirkumzision empfohlen Andere Autoren und eine aktualisierte europäische Leitlinie sehen diesen Eingriff erst in jenen Fällen vor, die nicht auf eine konservative (Kortikoid-)Therapie ansprechen.

Die Hautveränderungen können entarten und zu einem Plattenepithelkarzinom führen (sogenannte fakultative Präkanzerose). Eine retrospektive Studie hat ergeben, dass sich Plattenepithelkarzinome im Genitalbereich sehr viel häufiger auf dem Boden eines Lichen sclerosus oder eines Lichen ruber planus entwickeln, als bislang angenommen. Deshalb ist eine regelmäßige Vorsorgeuntersuchung beim Hautarzt notwendig.

Siehe auch

• Schuppenflechte
• Graham-Little-Syndrom, seltene Sonderform

Literatur

• Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede: Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch. Schattauer, 2008, ISBN 978-3-7945-2486-0, Kapitel 22: Lichen ruber planus, S. 74–83, google.book
• SK. Edwards: European guideline for the management of balanoposthitis. In: Int JSTD AIDS, 2001, 12(Suppl. 3), S. 68–72.
• Rajani Katta: Diagnosis and Treatment of Lichen Planus. In: Am Fam Physician., 1. Juni 2000, 61(11), S. 3319–3324, aafp.org
• G Kirtschig, SH Wakelin, F. Wojnarowska: Mucosal vulval lichen planus: outcome, clinical and laboratory features. In: Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2005, 19(3), S. 301–307.
• Laurence Le Cleach, Olivier Chosidow: Clinical practice: Lichen Planus. In: New England Journal of Medicine, 366:8, 23. Februar 2012, S. 723–732.
• G. Wagner, C. Rose, M. M. Sachse: Clinical variants of lichen planus. In: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2013, doi:10.1111/ddg.12031
• Alberto Rosenblatt, Homero Gustavo Campos Guidi, Walter Belda: Male Genital Lesions: The Urological Perspective. Springer-Verlag, 2013, ISBN 3-642-29016-7 Google Books S. 93–95
• Hywel Williams, Michael Bigby, Thomas Diepgen, Andrew Herxheimer, Luigi Naldi, Berthold Rzany: Evidence-Based Dermatology. John Wiley & Sons, Kapitel 22: Lichen planus, S. 189 ff., 744 Seiten.
• S. Regauer: Vulväre und penile Karzinogenese: Transformierende HPV-High-risk-Infektionen und Dermatosen (Lichen sclerosus und Lichen planus). In: Journal für Urologie und Urogynäkologie, 2012, 19 (2), S. 22–25
• Libby Edwards, Peter J. Lynch: Genital Dermatology Atlas. Lippincott Williams and Wilkins, 2010, ISBN 978-1-60831-079-1, 384 S.

Weblinks

• Lichen ruber planus auf den Seiten der TK

Einzelnachweise

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