Amniotisches-Band-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q79.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen des Muskel-Skelett-Systems - Amniotische Schnürfurchen
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Amniotisches-Band-Syndrom (ABS, ADAM (amniotic deformity adhesions mutilations), amniotische Schnürfurchen oder Schnürringe) werden angeborene (genauer: konnatale) Geburtsschäden (Fehlbildungen) genannt, die während der Schwangerschaft auf mechanischem Wege entstehen, wenn stark klebende fibröse Bänder (Schnürringe) Körperteile (Arme, Beine, Zehen oder Finger, d. h. Dysmelie) des ungeborenen Kindes abschnüren.

Ursachen

Die Bänder entstehen durch Einreißen der inneren Eihaut, des Amnion, während der Schwangerschaft, Ursachen sind schwer abzuklären. Als Ursachen für eine etwas häufigere Wahrscheinlichkeit des Auftretens werden diskutiert:

• Stoffwechselerkrankungen der Mutter (z. B. Diabetes mellitus)
• Ausgesetztsein von teratogenen Einflüssen während der Schwangerschaft, z. B. Röntgenstrahlenexposition oder Medikamenteneinnahme (Hinweis: Der Contergan-Wirkstoff Thalidomid wirkt nicht mechanisch durch Abschnürung von Gliedmaßen, sondern durch Hemmung des Wachstumsfaktors, sodass andere typische Missbildungen während des Wachstums von Gliedmaßen entstehen, siehe Phokomelie)
• vererbte Anfälligkeit zur Bildung von amniotischen Bändern
• mechanische Einwirkung (Unfälle während der Schwangerschaft)

Symptome

Körperteile (Arm, Bein, Finger, Zehen usw.) werden durch die schnurähnlichen stark klebenden fibrösen Bänder umwickelt und verwachsen (z. B. Syndaktylie), werden im Wachstum behindert (z. B. Hypoplasie, Klumpfüße oder andere Formen von Dysmelie) oder werden ganz abgetrennt (kongenitale Amputation, z. B. Aplasie). Auch Missbildungen wie Lippenspalten oder Kieferdysplasien im Gesicht, offener Rücken oder Bauch, ferner leichtere Formen wie distale Lymphödeme können durch die Bänder verursacht sein.

Diagnose

Die Bänder können im Ultraschall diagnostiziert werden. Selten sind sie auch nach der Geburt als Einschnürungen sichtbar. Manchmal muss ein abgeschnürtes Körperglied nach der Geburt amputiert werden.

Behandlung

Behandlungsmöglichkeiten sind von Fall zu Fall unterschiedlich. Sie bestehen in operativer Korrektur von Fehlbildungen (z. B. Trennung verwachsener Finger und Zehen) oder Fehlstellungen (z. B. bei Klumpfüßen) nach der Geburt, falls nötig im Einsatz von Hilfsmitteln wie Prothesen, in Physiotherapie und/oder in psychologischer Beratung.

Klassifizierung

ICD-9: 658.8

ICD-10: Q65-Q79.8

Siehe auch

• Syndrom der embryonalen Disorganisation

Literatur

• P. G. Gabos (Department of Orthopedic Surgery, Alfred I. duPont Hospital for Children, Wilmington, DE 19899, USA): Modified technique for the surgical treatment of congenital constriction bands of the arms and legs of infants and children. Orthopedics. 2006 May;29(5):401-4 (engl)
• T. R. Light, J. A. Ogden (Dept. of Orthopaedic Surgery, Loyola University School of Medicine, Maywood, Illinois 60153, USA): Congenital constriction band syndrome. Pathophysiology and treatment. Yale J Biol Med. 1993 May-Jun;66(3):143-155 (engl)
• J. H. Walter Jr, L. R. Goss, A. T. Lazzara (Department of Orthopedics, Pennsylvania College of Podiatric Medicine, Philadelphia 19107, USA.): Amniotic band syndrome. J Foot Ankle Surg. 1998 Jul-Aug;37(4):325-333 (engl)

Weblinks

• Amniotisches Band Syndrom
• ABS homepage (engl)

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